porphyrie

Nom

• Affection caractérisée par la présence, dans l’organisme, de quantités massives de porphyrines, molécules précurseurs de l’hème (partie non protéique de l’hémoglobine), provoquée par un trouble du métabolisme des dérivés pyrroliques avec présence de porphyrines dans l’urine (porphyrinurie) et dans les fèces.